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症状体征
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本病病因不明有家族性发病的报道患者多伴有局部静脉压增高的因素,即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅由此推测是末梢血管,特别是毛细血管壁的病变
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初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑,逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片,边缘多呈锯齿状,斑点疏密不一,界线鲜明,可不规则地相互连成网状、岛屿状,玻片压迫不退色损害逐渐向外扩大在各片皮疹的边缘,新的损害陆续出现,散布在陈旧的皮损内或边缘,呈胡椒粉样的小点,数个月后损害的颜色开始消退而变成淡褐色或淡黄色斑片原发损害不一定是毛囊性,几与健康皮肤同高,表面覆以极细微的脱屑,而中央陈旧性损害变薄如羊皮纸样小皱纹,该处毳毛存在,未见毛细血管扩张及静脉曲张有时也出现在膝部及大腿,偶尔累及前臂常不对称地发生无或仅有轻微瘙痒感,虽有自愈倾向,但大多数倾向缓慢扩大,持续3～4 个月,长者达数年、数十年之久许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和苔藓样丘疹
由于血管通透性增高,红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病有关血管通透性增高机制的说法不一schamberg 等最初认为与高胆固醇血症有关但是很多病例血胆固醇值并不高,故也难以解释亦有认为本病与毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果病理:角层轻度增厚或角化不全,棘层变薄,排列紊乱基本病变是真皮上部的血管病变,早期见毛细血管,包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润在较陈旧损害处毛细血管扩张,伴血管内皮细胞增生,常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞
疾病病因
男性多于女性,好发于中年,但是儿童及老年也可发病也有家族中发病者
本病又称schamberg 病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressivepigmentary disease of the skin)本病常不对称地发于小腿伸面,为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片
本病又称schamberg 病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressivepigmentary disease of the skin)本病常不对称地发于小腿伸面,为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片病因不明有家族性发病的报道临床表现为,初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑,逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片,边缘多呈锯齿状,斑点疏密不一,界线鲜明,可不规则地相互连成网状、岛屿状,玻片压迫不退色病理特点是,角层轻度增厚或角化不全,棘层变薄,排列紊乱需与色素性紫癜性苔藓样皮病、毛细血管扩张性环状紫癜、出血性扁平苔藓、匍行性血管瘤、淤积性皮炎相鉴别可口服维生素c、芦丁(路丁)、钙剂治疗
病理生理
疾病描述
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