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这些原发性皮肤淋巴瘤和白血病的展现,你见过吗?皮肤淋巴瘤和白血病可原发或继发于皮肤,抑或为直接展现(如继发于霍奇金淋巴瘤的瘙痒)。在此总结要紧的原发性皮肤淋巴瘤和白血病及其展现。本文议论分组以下:
原发性皮肤T细胞淋巴瘤(囊括蕈样肉芽肿)
原发性皮肤CD0+淋巴增殖性疾病(囊括淋巴瘤样丘疹病)
原发性皮肤B细胞淋巴瘤
白血病的皮肤展现(囊括皮肤白血病)
原发性皮肤T细胞淋巴瘤
大多半原发性皮肤淋巴瘤属T细胞型。最难得的蕈样肉芽肿为病程相对惰性,罕有的Sézary归纳征则更具进犯性。
蕈样肉芽肿(mycosisfungoides,MF)
最难得的原发性皮肤T细胞淋巴瘤
时常特性性展现为「斑片-斑块-肿瘤」的榜样皮肤分期
MF的果然病程长,大多半斑片期/斑块期患者经多年仍转机慢慢;小量转机赶快,可涌现溃疡、结节或难得红皮病
MF同时也有洪量临床变型,如亲毛囊性MF(见下)、紫癜性MF、皮肤异色病性MF(减弱、色素稳重及毛细血管膨大)及非白人个人的色素消退性MF等
毛囊性黏卵白病
分两类,一类与MF关连,或称亲毛囊性MF;另一类为良性炎症性疾病,与MF无关
上述两类临床展现好似,为毛囊性丘疹及斑块,好发于头皮及脸部,亦可累及手脚及躯干,瘙痒显著,另可展现为脱发或痤疮样皮损
亲毛囊性MF预后差于其余表率MF,5年生计率为81%,10年生计率为6%
Paget样网状细胞加多症
是一种难得的限定性皮肤T细胞淋巴瘤变型
累及年青人
展现为延续性、孤立的鳞屑性斑块,常累及肢端
皮损无病症,慢慢伸展,但不会涌现新斑块
Sézary归纳征
界说为红皮病、外周淋逢迎病及非榜样单核细胞(Sézary细胞)三联征
大多为末年男性患者
可为从新产生(de-novo)或由典范MF转机而来
也许与掌跖角化过分症、甲下角化过分症、脱发及睑外翻关连
原发性皮肤CD0+淋巴增殖性疾病
原发性皮肤CD0+淋巴增殖性疾病囊括淋巴瘤样丘疹病及原发性皮肤CD0+间变性大细胞淋巴瘤。这是第二难得的皮肤T细胞淋巴瘤,约占总额的0%。CD0抗原最后用于霍奇金淋巴瘤R-S细胞的细胞表面记号,后来发掘其存在于在不同表率B细胞或T细胞根源的淋巴瘤。不过,显著而同质性的CD0抒发仍最难得于霍奇金淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病及原发性皮肤CD0+间变性大细胞淋巴瘤。
淋巴瘤样丘疹病
展现为周期性分批涌现的丘疹、丘疹坏死性或结节性皮损,时时产生于成人阶段
最难得于躯干,亦可累及其余部位
皮损最后几天延长赶快,接着中央溃疡坏死;愈合需1~月,遗留瘢痕。每隔数月再次轮回
纵然病程时时良性,但偶可向其余情势淋巴瘤更动,如霍奇金淋巴瘤、原发性皮肤CD0+间变性大细胞淋巴瘤
原发性皮肤CD0+间变性大细胞淋巴瘤
时常产生于成人
皮损为大的、孤立或高发性结节,常伴溃疡,最常累及躯干
约10%病例有皮肤外受累
限定性病例5年存活率可高达90%,泛病发例5年存活率可低于50%
原发性皮肤B细胞淋巴瘤
原发性皮肤B细胞淋巴瘤约占25%的原发性皮肤淋巴瘤。有三个亚型:边沿区、滤泡中央细胞及布满大B细胞淋巴瘤。除布满大B细胞淋巴瘤外,大多半原发性皮肤B细胞淋巴瘤预后优良。
边沿区淋巴瘤
展现为无病症性、孤立或高发性丘疹、斑块或结节,颜色呈粉血色至紫色
皮损最常累及躯干,但可产生于任何部位
滤泡中央细胞性淋巴瘤
展现为非稀奇性孤立或成群丘疹、结节或肿块
最常累及头部、颈部或躯干,但可产生于任何部位
皮损巨细或数目可随光阴而逐步延长
布满大B细胞淋巴瘤
难得
累及末年患者,以女性占多数
皮损呈大的皮肤结节或肿块,可单发或高发,且赶快增大
最常累及下肢
5年生计率约50%
白血病的皮肤展现
白血病可直接涌现于皮肤,这被称为白血病皮肤,亦可为直接展现,如血小板削减症而至的紫癜、继发于免疫制服形态的播散性带状疱疹、Sweet归纳征或血管炎等副肿瘤表象。
皮肤白血病
皮肤白血病是肿瘤性白细胞或其前体在表皮、真皮或皮下的浸湿,致使临床看来的皮损
也许在系统性白血病以前、以后产生,或与其相伴产生
细胞浸湿可涌现多种展现,囊括血色至紫色的丘疹或结节,皮损或延续或片刻
诊疗有赖于对潜在疾病的干扰
临床展现
▲斑片期MF(来自参考材料)
▲斑片期MF(来自参考材料)
▲斑块期MF(来自参考材料)
▲MF-斑块及溃疡(来自参考材料)
▲MF-环状皮损(来自参考材料)
▲MF-弓形皮损(来自参考材料)
▲MF-腐朽性皮损(来自参考材料)
▲皮肤异色病性MF(来自参考材料)
▲皮肤异色病性MF(来自参考材料)
▲皮肤异色病性MF(来自参考材料)
▲亲毛囊性MF(来自参考材料)
▲亲毛囊性MF(来自参考材料)
▲亲毛囊性MF(来自参考材料)
▲毛囊性黏卵白病(来自参考材料)
▲Paget样网状细胞加多症(来自参考材料)
▲Sézary归纳征(来自参考材料)
▲淋巴瘤样丘疹病(来自参考材料)
▲淋巴瘤样丘疹病(来自参考材料)
▲淋巴瘤样丘疹病(来自参考材料)
▲原发性皮肤CD0+间变性大细胞淋巴瘤(来自参考材料)
▲原发性皮肤CD0+间变性大细胞淋巴瘤(来自参考材料)
▲边沿区淋巴瘤(来自参考材料)
▲边沿区淋巴瘤(来自参考材料)
▲边沿区淋巴瘤(来自参考材料)
▲边沿区淋巴瘤(来自参考材料)
▲滤泡中央细胞性淋巴瘤(来自参考材料)
▲滤泡中央细胞性淋巴瘤(来自参考材料)
▲布满大B细胞淋巴瘤(来自参考材料)
▲布满大B细胞淋巴瘤(来自参考材料)
▲不决类淋巴瘤(来自参考材料)
▲皮肤白血病(来自参考材料)
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