看白癜风不请假 http://www.zhuedu.net/m/疱疹样皮炎（Dermatitisherpetiformis，DH）是一种少见的自身免疫性疾病，特征为肘膝、肩背等伸侧部位对称分布的红斑、水疱、丘疹等多形性损害，剧烈瘙痒。由于临床表现变异较大，诊断有一定困难。近年来，有学者报告手指瘀点是DH的重要体征，现介绍如下：发病机制DH是一种自身免疫病，在肠道中主要自身抗原为组织转谷氨酰胺酶，而在皮肤中则主要以转谷氨酰胺酶的另一种异构酶表皮转谷氨酰胺酶作为靶点诱发的IgA和IgG自身免疫应答。临床表现DH好发于前臂、肘、肩、背中线、臀部、膝和头皮等易受持续性摩擦的伸侧部位，可能因为皮肤轻微外伤增加了局部细胞因子的产生，导致中性粒细胞溢出和IgA在真表皮连接处沉积，产生DH的皮肤损害。DH的损害具有多形性，最初表现为红色风团样斑块，随后发展为丘疹、水疱或大疱，常呈环状或半环状分布，尼氏征阴性。DH的严重度个体差异很大，轻症患者仅有表现为肘膝部位瘙痒性丘疹，严重者可出现泛发的水疱。60%以上的患者伴有谷胶敏感性肠炎，但仅有不到10%的患者出现腹痛、腹泻、腹胀等肠道症状。组织病理DH的病理特征为真皮乳头内中性粒细胞性微脓疡和表皮下水疱形成。直接免疫荧光检查显示真皮乳头和/或真表皮交界处IgA颗粒状沉积，具有诊断意义。特殊体征：手指瘀点由于DH临床表现变异较大，呈现病谱性特征，给诊断带来了困难，易与特应性皮炎、接触性皮炎、疥疮、慢性痒疹以及大疱性类天疱疮等自身免疫性疱病相混淆。近年来，有学者发现许多DH患者存在手指瘀点（肢端紫癜），该体征在成年DH患者中少见，但在儿童患者中的发生率高达约64%。手指瘀点可与DH的其他典型损害同时存在或作为本病的首发表现，具有特征性，可为诊断提供线索。图1.（A）一例26岁女性患者掌指无症状瘀点周；（B）组织病理示真皮乳头水肿和中性粒细胞性微脓疡（HE染色，10×）；（C）直接免疫荧光示真皮乳头顶部和真表皮交界处IgA颗粒状沉积（来源：Perez-Garcia等）图2.（A）一例2岁性全身散在小水疱、丘疹、结痂伴剧痒，图示肘部皮损；（B）双侧掌跖无症状性红褐色瘀点数年（来源：Garcia-Vazquez等）图.（A）一例54岁男性DH患者肘部瘙痒性丘疹和炎症后色素沉着2年；（B）患者指侧和指尖见瘀点和结痂（来源：Tu等）图4.（A）一例2岁男性患者手指反复瘀点2年；（B）组织病理示表皮下裂隙伴大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润和红细胞溢出；（C）直接免疫荧光示真表皮交界处致密的IgA颗粒状沉积（来源：Tu等）瘀点活检组织病理检查显示真皮乳头水肿、大量中性粒细胞浸润和红细胞渗出，浅表血管周围轻度淋巴细胞浸润（见图1B-C和4B-C）。在临床上，掌指瘀点还应与外伤性出血、败血症性栓子、感染性心内膜炎、血管炎、血小板减少性紫癜和凝血障碍等鉴别。治疗原则DH的基本治疗为终生避免摄入含谷胶饮食，如果饮食限制疗效不充分或希望加快病情控制时可服用氨苯砜。参考文献[1]TuHG,ParmentierL,StiegerM,etal.Acralpurpuraasleadingclinicalmanifestationofdermatitisherpetiformis:reportoftwoadultcaseswithareviewoftheliterature.Dermatology,,(1):1-4.[2]Perez-GarciaMP,Mateu-PuchadesA,Soriano-SarrioMP.A26-year-oldwomanwithpalmarpetechiae.IntJDermatol,,52(12):-4.[]Garcia-VazquezA,Guillen-ClimentS,Pianzo-CanalesMI.AcralPurpurainDermatitisHerpetiformis.JAMADermatol,.「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
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编辑｜费肥肥
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