原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性胆汁淤积的自身免疫性疾病。
因为早期无任何症状，不利于及早诊治，常常悄无声息的发展至肝硬化、肝衰竭，影响患者生存。
因此，认为它是威胁生命的“静默杀手”。
原发性胆汁性胆管炎的特点
原发性胆汁性胆管炎是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。
其特点是肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化，绝大多数PBC患者抗线粒体抗体（AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对PBC诊断的敏感性和特异性较高。
最终可以进展为肝硬化和肝衰竭，是肝移植的主要适应症之一。
原发性胆汁性胆管炎主要发生在40-60岁的中年女性，女性:男性约为9:1。发病年龄可在20-90岁之间，平均年龄50岁。
PBC的发病不受地区和人种的限制。估计每年的发病率和患病率为2-24/万和19-/万。
该疾病有家族因素，在患者的一级亲属中患病率远远高于普通人群。
原发性胆汁性胆管炎的症状
PBC可以分为无症状类型、有症状类型两种。其中无症状类型又可分为无症状肝功能正常和无症状肝功能异常两种。
这些患者中60%在诊断时已经形成肝纤维化，80%在随访的第一个5年产生PBC的症状和体征。
有症状的PBC患者表现为慢性进行性胆汁淤积，主要表现为伴或不伴黄疸的瘙痒、乏力、右上腹痛及腹水、静脉曲张等。
体检可发现皮肤色素沉着、搔痕、黄斑瘤和黄瘤（皮下大量胆固醇沉积）。
早期就可以查见肝脾肿大，而在发生肝硬化之前就可能出现门静脉高压的体征。患者常常没有其他慢性肝病的皮肤表现，如蜘蛛痣等。
PBC患者往往会有其他并发症，如骨质疏松、脂溶性维生素（如维生素A、维生素E）缺乏、高胆固醇血症（黄瘤、黄斑瘤）、脂肪泻、静脉曲张出血、腹水和肝性脑病等。
此外，80%的PBC患者可出现干燥综合征、硬皮病或CREST综合征（钙质沉着、雷诺现象、食管动力异常、硬皮病和毛细血管扩张）中的任一项（10%）以上、类风湿关节炎、皮肌炎、混合结缔组织病、近端或远端肾小管酸中毒等。
部分患者可检测到抗甲状腺抗体并出现淋巴细胞性甲状腺炎。
少部分患者可出现肺纤维化和炎症性肠病。约1/3的PBC患者可发现具有胆石症。
此外，有研究发现PBC患者发生肝细胞性肝癌及乳腺癌的危险度增加。
原发性胆汁性胆管炎与自身免疫性肝炎的异同点
实际上，这两种疾病均属于自身免疫性肝病中的一种。自身免疫性肝病是一类病因尚不明确，具有自身免疫基础的非化脓性炎症性肝病。
自身免疫性肝病包括多种疾病，其在自身免疫的攻击对象、免疫应答类型和临床表现等方面均有各自的特点。
根据主要受累的肝细胞类型不同可以分为两大类：肝细胞受累的自身免疫性肝炎，胆管细胞受累的自身免疫性胆管病。
原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性胆管病，自身免疫性肝炎属于肝细胞受累的一种自身免疫性疾病。
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原发性胆汁性胆管炎患者日常注意事项
1.避免使用肝毒性药物，严禁饮酒。
2.注意个人卫生，皮肤瘙痒避免搔抓造成皮肤损伤，保持心情舒畅。
3.进食易消化、高能量、富含维生素食物，保持大便通畅。
4.伴有食管胃底静脉曲张、血小板减少时应避免剧烈运动、进食刺激性及粗硬食物，以软食为主，以免食管静脉损伤导致消化道大出血。
5.原发性胆汁性胆管炎常伴有高脂血症，需低脂饮食，避免进食动物脂肪，可以食用适量植物油。
6.适度锻炼，日晒、补充钙和维生素D，预防及纠正骨质疏松。
作者介绍蒋卫民
医院感染科
博士主任医师教授硕导
华山北院感染科执行主任
简介：中华医学会感染病学分会第十一届委员会艾滋病学组成员；上海市医师协会感染病分会委员；医院协会感染病分会委员；上海市中西医结合肝病学会委员；中华医学会热带病与寄生虫学会艾滋病学委员；上海市中西医结合学会骨伤科专业委员会骨结核组成员；上海市艾滋病治疗专家组成员
擅长：各种病毒性肝炎、肝功能异常、各种发热性疾病、寄生虫疾病、感染性疾病的诊断和治疗
华山总院门诊时间：周一下午（肝病门诊）、周四上午（特需门诊）
华山北院门诊时间：周二上午、周三上午
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