2例视网膜色素变性患者玻璃体视网膜术后长时间出现严重视网膜萎缩
目的：报告两例接受玻璃体视网膜手术并发展为严重视网膜萎缩的视网膜色素变性（RP）患者。
观察结果：案例1是一名36岁男人因黄斑裂孔（MH）接受20G玻璃体切除术（PPV）治疗，案例2是一位71岁男人因视网膜前膜（ERM）也进行了20GPPV治疗。在13年的随访期内，黄斑附近出现严重的视网膜萎缩，进展迅速，MH病例的最佳矫正视力（BCVA）降低至最小分辨角（logMAR）单位的1.1对数，而ERM病例中BCVA降至无光感。
结论和重要性：RP患者玻璃体视网膜手术后很长一段时间，会出现意想不到的严重视网膜萎缩。
1.简介
众所周知，一些RP患者会发展为黄斑疾病如视网膜前膜和黄斑裂孔。我们有两个跟踪13年以上的视网膜色素变性患者，分别因MH和ERM行PPV治疗。两只眼睛术后很长一段时间发展为严重的视网膜萎缩。搜索Medline/PubMed没有摘录超过10年随访RP患者PPV术后视网膜黄斑疾病的文章。本报告介绍我们在两名接受玻璃体切除术术后很久发展为严重视网膜萎缩的RP患者的发现。
2.发现
2.1病例1
一名36岁的男子到我科接受治疗MH。他从15岁起就意识到自己有夜盲症，医院被诊断出患有RP。他的哥哥也被诊断出患有RP，但是他的妹妹，父母和儿子没有受到影响。他的祖父母的眼疾未知。他的家庭没有近亲结婚，并且除RP或任何眼外伤外，他没有眼病史。
在术前检查中，他右眼BCVA为最小分辨角的0.4对数（logMAR）单位，而左眼为0logMAR单位。右眼轴长为24.28mm，而且双眼没有白内障。眼底检查发现视网膜内骨细胞样色素沉着，视盘蜡黄和双眼视网膜血管狭窄。暗视和明视两只眼睛都无法记录视网膜电图（ERGs）。光学相干断层扫描（OCT）显示右眼有黄斑全层孔，无玻璃体后脱离（PVD）。没有观察到眼部炎症的迹象。年1月，他进行20GPPV手术，吲哚菁绿（ICG）辅助的内界膜（ILM）剥离和20％的六氟化硫（SF6）气填塞。总计手术时间为60分钟。持续面部朝下姿势一周后，OCT图像确认MH闭合。术后三年，他的右眼BCVA提高到0.1logMAR单位，但黄斑周围有术前不存在的视网膜萎缩性病变（图1）。病灶逐渐扩大，手术后9年，他的BCVA降至0.3logMAR单位。手术后12年，萎缩已经移到中央凹的边缘，BCVA进一步降低至1.1logMAR单位。另一只眼中的BCVA为0.1logMAR单位。最后随访左眼和右眼中央凹中心厚度（CFT）分别为μm和μm。
2.2病例2
一名71岁的男子在40岁时发现夜盲症和视力下降，并且被诊断出RP。他没有任何脉络膜视网膜疾病的家族病史，并且他的家庭中没有近亲通婚。检眼镜ERG的发现证实了典型RP的诊断。年1月，他的右眼进行了白内障超声乳化手术，并通过巩膜上角膜切口植入了黄色的折叠式丙烯酸人工晶状体，无任何并发症。此后，如OCT图像所示，右眼黄斑区的玻璃体牵引逐渐增加，他抱怨视物变形。PVD已经发生。他被诊断右眼有ERM，并计划进行玻璃体视网膜手术。他的术前双眼BCVA为0.7logMAR单位，右眼轴长为24.58mm。没有眼部炎症的迹象。年5月，他进行20G玻璃体切除术去除ERM并释放视网膜张力。纯SF6气体用于填塞视网膜。总操作时间为40分钟。术后，去除了黄斑上的牵引力，并在OCT图像中观察到了黄斑形态的改善。但是，手术后出现包括中央凹的视网膜萎缩并逐渐扩散。手术8年后，患者右眼失去了所有的光感。目前，术后13年，右眼的BCVA为无光感（NLP），左眼的BCVA为0.0logMAR单位。术前右眼的CFT为μm，在最终访视时降低为58μm。另一方面，最后一次访视时左眼的CFT为μm。
3.讨论
我们的结果表明，两名接受玻璃体视网膜手术的RP患者在手术后很长一段时间就出现了黄斑萎缩。萎缩是进行性的，MH患者的视力下降至1.1logMAR单位，ERM患者的视力下降至NLP。Hagiwara等报道说，1.9％的RP患者存在黄斑异常，例如MH，ERM和玻璃体牵引综合征（VMT）。最近至少有两项报道针对RP患者因黄斑疾病进行了玻璃体视网膜手术，作者报告视力恢复良好，视网膜形态有所改善，但没有很多报道像我们的两名患者这样术后BCVA降低。
在病例1中，有可能证实术后三年黄斑附近有多个圆形变性病变（图1）。这些病变逐渐扩大，并且BCVA降低。有趣的是，该患者的萎缩在黄斑周围扩散，但未扩散到中央凹。2号患者的中央凹及其周围逐渐退化，导致术后8年出现NLP。与患者1不同，变性延伸到患者2的中央凹。但是，在两种情况下，黄斑的形态在术后早期均得到改善。
由于两种情况均未在玻璃体切除术时进行白内障手术，因此视网膜萎缩很可能与白内障手术无关。
Ikeda报告指出，光感受器的椭球体带长度是预测玻璃体切除术后视敏度的重要因素。然而，在病例1中，黄斑中心凹的EZ保持完整，而在病例2中，EZ保持完整。
两种情况的轴长均为约24mm，并且两名患者不是高度近视或远视。在这两种情况下，由同一位外科医生完成了玻璃体视网膜手术，没有并发症。手术时间不是很长。
据报道，ICG对视网膜有毒性，但仅在病例1中使用过。Nakazawa等报告说在进行ICG辅助ILM剥离的MH手术后不久发现视野缺损，持续变差了3年，此后没有变差。病例1视网膜变性即使经过3年也继续发展，但是，对于这个病人ICG注射作为可能导致视网膜变性的原因之一不能消除。
由于ILM剥离导致的内部视网膜厚度减少被报道。病例1中进行了ILM剥离，但在病例2中剥离了ERM。但是，在ERM剥离时可能无意间剥离了ILM。因此，在这两个病例中ILM剥离引起视网膜变性的可能不能被完全消除。
眼内照明引起的光敏毒性可能发生，但照明源未放置在视网膜附近，并且手术期间没有特定区域长时间照光。Yip等报道玻璃体内注射1.0mg/mlICG后照明可能导致大鼠的视网膜神经节细胞光敏毒性。
因此，有很多因素可能导致两病例视网膜萎缩，但是，不是RP的许多患者完成相似的玻璃体手术，而这些患者没有发生视网膜萎缩。我们认为RP患者先天视网膜特性导致对外科手术更敏感。
4.结论
RP患者玻璃体视网膜术后很长时间能出现意外的视网膜萎缩，且能发展近黄斑区。萎缩可导致术后BCVA严重下降。发生严重视网膜变性的确切原因尚未最终确定，但这2例患者共有条件是使用20G，SF6气填塞，相同术者，并且有可能剥离ILM。对玻璃体视网膜术后的RP患者需要长期仔细的随访。
编辑
王小丫
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