色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩
(一)概述
色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩是一种罕见的色素性视网膜疾病。年由Brown首先报道，病名为辐射状视网膜脉络膜炎。也有称之为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性，现名称是由Nobley于年命名。发病机制目前尚不清楚，有报道发现本病与风疹，结核，梅毒等感染有关，不具有遗传性，因此推测可能是与传染病有关的获得性色素性病变。血管学说认为长期慢性炎症或变性引起视网膜脉络膜血管变细，微循环障碍导致RPE细胞色素脱失，脉络膜毛细血管萎缩，游离的色素在视网膜静脉沉着。但是，有部分学者认为这是一种在RPE功能异常基础上继发的不完全性的视网膜色素变性。男女均可发病，多为双眼对称性改变。(二)主要临床表现本病进展缓慢，多为静止型。患者通常没有眼部症状，不表现为夜盲，视野改变或视力下降。往往在眼部常规检查时发现眼底特殊的色素改变。但当病变累及黄斑时，则会出现明显的视力损害。视野改变可以非常轻微，或形成与萎缩区相对应的暗点，环形暗点，甚至向心性收缩。电生理检查：EOG常显示异常。ERG可以为正常或各种程度的异常。眼底检查见视盘周围沿视网膜静脉分布的不同程度的视网膜脉络膜萎缩，伴骨细胞样色素沉着。视盘周围可以出现萎缩区。进展型病变可以逐渐累及黄斑区。视盘颜色正常，萎缩区以外的视网膜血管形态正常。荧光素眼底血管造影显示视网膜大静脉旁大片或树枝状RPE和脉络膜萎缩。萎缩区内为低荧光和杂乱的脉络膜血管影，或不规则的色素沉着形成的遮蔽荧光，病灶边缘为色素脱失形成强的透见荧光，正常视网膜血管的荧光无渗漏。(三)诊断要点1.注意发现患者是否有传染病史，如梅毒、结核、脑膜脑炎，风疹。2.眼底检查：双眼发病，视盘周围或远离视盘的多处静脉旁视网膜脉络膜萎缩区，伴血管旁大量骨细胞样色素沉着。3.EOG异常。
——魏文斌陈积中《眼底病鉴别诊断学》P本文编辑：邢玉婷
本文审校：马超
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