11.湿疹性疱疹(EczemaHerpeticum)
病例介绍:一名8岁的女孩患有特应性皮炎(又称异位性皮炎),近3天出现瘙痒性、脐型及红斑小泡弥漫性皮疹,部分有表面结痂(图A)。她的父母报告说,以前同部位曾发生湿疹。患者无发热,无淋巴结肿大。对疱疹液体的细胞学分析显示有巨大的,气球状的角质形成细胞,其特点与疱疹病毒感染相一致。直接荧光抗体检测1型单纯疱疹病毒(HSV)阳性。诊断为湿疹性疱疹。湿疹性疱疹是一种病毒性感染所致,多发生在以前有皮肤病的地方-通常是特应性皮炎。细菌重叠感染也是一个重要的考虑因素。湿疹疱疹可很严重,在某些情况下危及生命。早期诊断和全身抗病毒治疗可以减少并发症。患者接受阿昔洛韦治疗,3周后病变完全愈合(图B)。
12.胰岛素介导的脂肪肥大(Insulin-MediatedLipohypertrophy)
病例介绍:一名76岁的有高血压、慢性肾脏疾病和15年2型糖尿病史的男子因肺炎入院。在脐附近发现两个无痛、橡胶状、色素沉着的肿块。病人报告说,在过去的10年里,他每天两次(每天早上50单位,晚上25单位)在这些部位注射了地特胰岛素。肿块5、6年前出现,逐渐变得更加突出。胰岛素诱导的脂肪肥大发生在注射部位,被认为是反复创伤和胰岛素合成代谢副作用的共同结果。由于胰岛素吸收部位血糖不稳定而引起。脂肪肥大通常会导致这种明显的橡胶状生长,一般无色素沉着。用于降低脂肪肥大风险的策略包括变换胰岛素给药部位和使用更细的针头。
13.家族性高脂血症引起的黄色瘤(XanthomasinFamilialHypercholesterolemia)
病例介绍:一个13岁的男孩出现臀部、肘部和膝盖(图A、B和C)有皮肤结节。这些病变最初是在他5岁时发现的,但直到几年后他的弟弟(图D、E和F)出现类似的病变,才寻求就诊。孩子们的父母是第一堂表兄妹。患者的血清低密度脂蛋白(LDL)胆固醇水平超过毫克每分升(15.5毫摩尔每升);他弟弟的低密度脂蛋白胆固醇水平为毫克每分升(11.4毫摩尔每升)。男孩的父亲在35岁时有心肌梗塞病史,在服用阿托伐他汀期间,他的低密度脂蛋白胆固醇水平为毫克每分升(8.0毫摩尔每升)。他们的母亲的低密度脂蛋白胆固醇水平为毫克每分升(7.6毫摩尔每升)。建议对家族性高胆固醇血症进行基因检测,但家属拒绝,遂临床诊断为高脂血症性黄色瘤。家族性高胆固醇血症是由多个基因突变引起的,包括编码LDL受体和载脂蛋白B的基因突变。与此相关的特征性病变是结节性黄瘤,主要表现为坚硬、无痛、红黄色结节,主要出现在关节伸肌表面和身体受压区。这两兄弟每天都要接受阿托伐他汀和依泽替米贝的治疗,这使得他们的低密度脂蛋白胆固醇水平略有下降。
14.感染性爆发性紫癜(PurpuraFulminans)
病例介绍:一个3岁男孩因发烧和呕吐就诊。体检时,他腿部(图A)出现小紫癜,在随后的3小时内扩散到面部、腹部和四肢。在获得培养的血样后,立即开始用广谱抗生素治疗。在接下来的6小时内,紫癜扩大并进一步蔓延(图B),出现脓毒性休克的迹象。血培养培养培养出B型脑膜炎奈瑟菌,证实了脑膜炎球菌血症所致急性感染性暴发性紫癜的诊断。在接下来的48小时内,患者的临床情况有所改善,一些较小的病变逐渐消退,但右手腕和右下肢的病变演变为具有凹陷中心的界限分明的大疱(图C)。9天后,病变出现类似溃疡(图D)。由于疼痛和肌肉无力,病人右腿移动困难。通过治疗,包括伤口护理,病变减少,肉芽组织出现在3周(图E)。4个月后,病变出现上皮化(图F),患者腿部恢复了全方位运动。
15.无色素黑色素瘤(amelanoticmelanoma)
病例介绍:一位80岁的男性在过去的2年中出现了左脚底斑块,病变处越来越溃烂,伴有间歇性出血。体格检查发现一个清晰的、肉质的、红色的斑块,直径2厘米,表面有侵蚀,周边有黑色区域。活检发现一个深1.1毫米的黑色素瘤。免疫组化检查显示肿瘤细胞S-蛋白和HMB-45阳性,AE1/AE3阴性,无色素黑色素瘤诊断明确。无色素黑色素瘤中色素的普遍缺乏可导致与良性的皮肤病变混淆,包括化脓性肉芽肿、疣和溃疡。
16.胰高血糖素瘤相关的斑疹(Glucagonoma-AssociatedRash)
病例介绍:一名65岁男性,患有2型糖尿病,血糖不易控制,近3到4周出现皮疹,皮疹累及手臂、生殖器和臀部,并发展到腿部(图A)。实验室评估显示严重的高血糖症(血糖水平,毫克每分升[55毫摩尔每升])。腹部电脑断层扫描显示胰腺头部有一个9厘米的肿块(图B,箭头所示)。空腹血清胰高血糖素水平为pg/ml(正常值,≤80)。进行了胰十二指肠切除术,切除组织的病理检查显示有一个界限清楚的胰高血糖素瘤(图C)。未发现转移性疾病或侵入邻近结构的迹象。手术后5天内,腿部皮疹开始消退(图D),重复空腹胰高血糖素水平为39pg/ml。患者出院后接受胰岛素治疗,1年后无复发症状。胰高血糖素瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,可引起移行性皮疹、体重减轻和糖耐量恶化。
17.光化性肉芽肿(ActinicGranuloma)
病例介绍:一名50岁女性,有18个月的无症状的前额(图A)和手背(图B和C)皮肤斑块史。病变界限清楚,呈红色,合并环形斑块,边缘凸起,中心轻度萎缩。皮肤活检显示淋巴组织细胞浸润多核巨细胞和周围的日光弹力变性,没有明显的栅栏状,坏死或粘蛋白沉积。发现肉芽肿区的弹性纤维碎裂和巨细胞偶尔出现弹性吞噬细胞增多,这些发现支持了光化肉芽肿的诊断。光化学肉芽肿是一种无症状的肉芽肿反应,见于阳光照射的皮肤,最常见于面部、颈部和头皮。它的特点是环形或多环病变缓慢扩张,并有一个红斑边缘和一个色素不足的萎缩中心。建议患者减少暴露在阳光下的时间,使用防晒霜。手背局部用氟米松乳膏和前额用吡美莫司乳膏治疗,2个月时出现部分反应。
18.边缘性红斑(ErythemaMarginatum)
病例介绍:一位先前健康的36岁男性,有1个月的发烧史,肩膀和膝盖疼痛,发烧前有2周喉咙痛。实验室检查,白细胞计数为/立方毫米(85%中性粒细胞),C反应蛋白水平为26毫克/分升(参考值,≤0.3),抗链球菌溶血素O滴度为国际单位/毫升(参考值,)。经胸超声心动图显示轻度主动脉瓣反流。服用非甾体类抗炎药后,发烧和关节痛减轻。一周后,上肢和腹部出现无痛、非发痒、红色环形斑(图A显示右前臂;黑色墨水点表示拍摄照片前10小时一个病变的直径)。皮疹在数小时内转移,然后在数天的时间内逐渐消失,同时出现新的病变。皮肤活检显示真皮(图B,苏木精和伊红)有淋巴细胞和中性粒细胞的血管周浸润。诊断为急性风湿热伴边缘红斑。边缘性红斑是一种短暂的无痒性皮疹,是琼斯诊断急性风湿热的主要标准之一。病人开始服用阿莫西林进行风湿性心脏病的二次预防。皮疹4个月后完全消失,12个月后抗链球菌溶血素O滴度降至IU/ml。
19.皮肤斑驳斑(SkinMottling)
病例介绍:一位68岁的妇女因呼吸衰竭和低血压被送入重症监护病房。她的血压是70/50毫米汞柱,她的心率是每分钟次。体格检查发现腿上有皮肤斑点(图A)。动脉血乳酸水平为4.5毫摩尔/升(正常值,2.0),心脏肌钙蛋白T水平为0.43ng/毫升(正常值,0.),N端脑钠肽原水平为pg/毫升(正常值,)。经胸超声心动图显示左心室射血分数为25%。皮肤斑驳是休克患者常见的临床症状,是由于皮肤灌注不足导致的皮肤紫色变色。它通常出现在膝盖周围,但也可以在耳朵和手指上看到。考虑患者是腺病毒引起的急性心肌炎,并伴有心源性休克。她接受了支持性治疗,包括机械通气、血浆输注和强心药物。治疗后24小时内皮肤斑点消失(图B),治疗第3天左室射血分数增至60%。病人完全康复了。
20.狼疮盘状红斑(discoidlupuserythematosus)
病例介绍:一位28岁的妇女出现了红疹,涉及鼻子,鼻唇皱褶。开始认为是丹毒,接受了氯唑西林治疗,并有部分反应。然而,在氯唑西林治疗后出现恶化的硬结(图A),遂进一步使用静脉注射抗生素治疗,但没有效果。随后的实验室测试显示自身抗体阳性。右脸颊皮肤穿孔活检标本显示:空泡界面皮炎、血管周围和毛囊周围的淋巴细胞浸润真皮,和盘状红斑狼疮一致。皮肤红斑狼疮通常是由阳光照射引起的;皮疹通常从脸颊延伸到鼻梁上方,鼻唇褶皱除外。这名患者接受了口服强的松和羟基氯喹的治疗,皮疹变得不那么明显,只有残留的皮肤色素沉着(图B)。
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