不一样的“皮肤病”
今年8月,69岁的尤女士
出现皮肤斑片疹
主要位于双膝关节
后逐渐出现于
耳后、胸背部、四肢
伴触痛,伴牙龈肿胀、出血
尤女士查血常规提示
?白细胞20*10的9次方/L?
正常参考值:
(4~10)*10的9次方/L
?血小板10*10的9次方/L?
正常参考值:
~*10的9次方/L
?血红蛋白60g/L?
正常参考值:
男~g/L女~g/L
新生儿~g/L
随后,尤女士来到
医院血液科就诊
图片可能引起不适,慎点!
治疗前照片
经过三次骨髓检查
(形态、活检、流式、染色体核型)
终确诊BPDCN
什么是BPDCN?
BPDCN,即母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,是一种临床表现具有高度侵袭性的罕见的血液系统肿瘤,起源于浆细胞样树突细胞的前体细胞。
男:女=3.3:1,好发于老年人,中位年龄60-70岁,可发生于任何年龄。
主要发生于皮肤(64-%),同时或继发累及骨髓、外周血和淋巴结,对化疗和放疗均不敏感,预后极差。
BPDCN的临床表现?
1.皮肤:多表现为红斑、结节或挫伤样皮疹。
2.细胞特点:呈母细胞形态,大小中等,细胞核不规则,染色质细致,可见核仁,不易与原始细胞区分。
3.独特免疫表型:CD4、CD56、CD43、CD45RA、CD7、CD2,TDT、CD68可阳性,表达浆细胞样树突细胞相关表面标志CD、BDCA-2、TCL1等。
结合患者病情
予以Venetoclax联合阿扎胞苷治疗
1周期后
患者血常规恢复正常
2周期后
患者全身红色斑片疹基本消失
留下皮肤色素沉积
▼耳后
▼后背
▼手肘
▼牙龈
治疗后照片
患者及家属送来
锦旗及感谢信
科室介绍
医院血液科专注于淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等淋巴造血组织肿瘤的规范诊疗。科室设有专科门诊、专科病房、专科实验室。
科室擅长噬血细胞综合征、高白细胞白血病、弥散性血管内凝血、原发中枢神经系统淋巴瘤、POEMS综合征、获得性Ⅷ抑制物、系统性淀粉样变等血液专科的危急重症及疑难罕见病的诊治。
科医院血液病专科联盟成员单位,四川省血液内科质控中心专家组成员。
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