医疗纪实不一样的ldquo皮肤病

不一样的“皮肤病”

今年8月，69岁的尤女士

出现皮肤斑片疹

主要位于双膝关节

后逐渐出现于

耳后、胸背部、四肢

伴触痛，伴牙龈肿胀、出血

尤女士查血常规提示

?白细胞20*10的9次方/L?

正常参考值：

（4~10）*10的9次方／L

?血小板10*10的9次方/L?

正常参考值：

~*10的9次方／L

?血红蛋白60g/L?

正常参考值：

男~g/L女~g/L

新生儿~g/L

随后，尤女士来到

医院血液科就诊

图片可能引起不适，慎点！

治疗前照片

经过三次骨髓检查

（形态、活检、流式、染色体核型）

终确诊BPDCN

什么是BPDCN？

BPDCN，即母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤，是一种临床表现具有高度侵袭性的罕见的血液系统肿瘤，起源于浆细胞样树突细胞的前体细胞。

男：女=3.3：1，好发于老年人，中位年龄60-70岁，可发生于任何年龄。

主要发生于皮肤（64-%），同时或继发累及骨髓、外周血和淋巴结，对化疗和放疗均不敏感，预后极差。

BPDCN的临床表现？

1.皮肤：多表现为红斑、结节或挫伤样皮疹。

2.细胞特点：呈母细胞形态，大小中等，细胞核不规则，染色质细致，可见核仁，不易与原始细胞区分。

3.独特免疫表型：CD4、CD56、CD43、CD45RA、CD7、CD2，TDT、CD68可阳性，表达浆细胞样树突细胞相关表面标志CD、BDCA-2、TCL1等。

结合患者病情

予以Venetoclax联合阿扎胞苷治疗

1周期后

患者血常规恢复正常

2周期后

患者全身红色斑片疹基本消失

留下皮肤色素沉积

▼耳后

▼后背

▼手肘

▼牙龈

治疗后照片

患者及家属送来

锦旗及感谢信

科室介绍

医院血液科专注于淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等淋巴造血组织肿瘤的规范诊疗。科室设有专科门诊、专科病房、专科实验室。

科室擅长噬血细胞综合征、高白细胞白血病、弥散性血管内凝血、原发中枢神经系统淋巴瘤、POEMS综合征、获得性Ⅷ抑制物、系统性淀粉样变等血液专科的危急重症及疑难罕见病的诊治。

科医院血液病专科联盟成员单位，四川省血液内科质控中心专家组成员。

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