医院皮肤科CPC病例
临床资料
患者男，21岁，躯干、四肢色素沉着斑15年。
现病史：患者6岁躯干、四肢出现褐色斑，发病无红斑、水疱及瘙痒病史
褐色斑逐渐增多，形成条状或者旋涡状，无自觉症状。
既往史：既往身体体健，家族中无类似病史。
家族史：家族中无类似患者。
体格检查
一般情况良好，全身浅表淋巴结未扪及肿大，各系统检查无异常。
皮肤科检查
躯干、四肢条状褐色斑，沿Blaschko线分布，背部可见漩涡状褐色色素沉着斑。（图1A,1B,1C,1D）。掌跖、口腔黏膜、外阴无类似皮损。
组织病理
表皮角化过度，棘层轻度肥厚，基底层黑素增多，真皮浅层血管周围散在炎细胞浸润(图2A,2B)。
结论
线状及漩涡状痣样过度黑素沉着病
讨论
线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病（Lineaandwhorlednevoidhypermelanosis,LWNH）于年Kalter等首次命名。本病的临床特征：1.发病比例无性别差异。常于出生数周后发病，1～2岁时皮损趋于稳定。2.以沿Blaschko线分布的线状和漩涡状的过度黑素沉着为主要表现，黏膜、眼睛及掌跖通常不受累。3.病理上表现为基底层黑素增加。4.可伴发一些先天性异常，如心室或心房间隔缺损、右位心、动脉导管未闭、耳闭锁以及大脑麻痹、精神障、智力障碍等。本病以散发病例为多，散发病例由嵌合体引起，也可家族性发病，年Akiyama等首次报告一家族中母女同患LWNH。也有迟发的病例。Schepis等报告1例女性LWNH患者15岁才发病。
鉴别诊断：①线状表皮痣：通常在初生时或幼儿期发病，常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害，临床表现多为单侧性疣状隆起损害。组织病理表现为:表皮角化过度，棘层增厚，表皮嵴延长，乳头瘤样增生，并可见颗粒层增厚及柱状角化不全，基底层黑素增多。②色素失禁症:是一种X连锁显性遗传性疾病，主要见于女性。患者出生后1周左右，于躯干两侧发生荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变，色素沉着有如撒胡椒粉面或喷泉状，损害不沿皮纹或神经分布。临床分为三期:红斑水疱期、疣状损害期、色素沉着期。70%～80%的患者有皮肤外表现。
本例患者出生后6年双躯干、四肢出现褐色斑，发病年龄较晚，继而沿Blaschko线出现线状和漩涡状的色素沉着斑，逐渐累积全身，临床上无红斑水疱期、疣状损害期，无黏膜、眼睛、掌跖受累，组织病理学改变为基底层黑素增多，诊断为线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病。本病无特殊治疗。
参考文献
1.赵辨主编，中国临床皮肤病学，江苏凤凰科学技术出版社。
2.常建民，鲍迎秋.线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病。临床皮肤科杂志,,36(9):.
游弋
医学博士，副教授，副主任医师，
硕士研究生导师，加拿大多伦多大学博士后。
擅长皮肤科常见疾病及银屑病、红斑狼疮等皮肤免疫性疾病诊治及皮肤病理、疑难皮肤病等。年至年在加拿大医院Lunenfeld-Tanenbaum研究所进行博士后工作，主要从事皮肤免疫性疾病发病机制的研究。近5年来主持国家自然科学基金2项，重庆市自然科学基金一项。以第一作者发表SCI论文9篇，现任中国医师协会皮肤科分会青年委员，中华医学会皮肤性病学分会实验学组委员，重庆市医学会皮肤性病学青年委员会副主任委员等职务。
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