淀粉样变性是一组因折叠过失的卵白质堆积成不溶性原纤维在细胞外堆积于不同结构器宫，致使响应的器官或结构功效妨碍的有数疾病，既可只累及单个也可累及多个器官。
一、系统性淀粉样变受累的器官和系统次第为：①肾脏伤害②轮回系统：③消化系统伤害④神经系统伤害：二、控制性淀粉样变①皮肤淀粉样变②喉受累③其次累及鼻咽部、支气管、肺脏、眼睑、颈部、淋谄媚。三、呼吸道淀粉样变又可凭借病变累及的部位不同，分为上呼吸道淀粉样变和下呼吸道淀粉样变，后者可再分为4型:(1)气管支气管型;(2)肺部单个或多个结节型;(3)粟粒状或合并结节型;(4)肺部布满性病变型，此中气管支气管型较为罕有。原发性气管支气管淀粉样变(primarytracheobronchialamyloidosis，PTBA)是临床上一种有数的疾病，其病因当前尚不精确。ＭＳＣＴ重要呈现是，粘膜下堆积的淀粉样物资致使气管壁增厚。常呈结节样、斑块样或环形的增厚，控制或布满性散布，气管膜部可受累，无腔外侵害，少见伴发肺门及纵隔淋谄媚肿大、胸腔积液。气管膜部受累是本病诊断的重要根据。支气管镜下呈现支气管粘膜布满性增厚，表面高低不平，管腔狭隘，看来绿豆巨细乳白色赘生物，归并感化触之易出血。原发性气管支气管淀粉样变临床及影象学呈现无稀奇性，需求与如下疾病甄别：①复发性多软骨炎，是一种伴随软骨毁坏的系统性自己免疫性疾病，女性气道受累更为罕有（男：女＝１：３），狭隘产生较晚，呈现为气管部分或布满性增厚，且密度大概添加，气道后侧由于没有软骨成份，因而一般不受累及。②骨软骨平静性气管支气管病，重要呈现为支气管壁结节状软骨赘生物，可伴随钙化，后侧膜部不受累，好发于年长患者，常在尸检中无意觉察。③支气管内膜结核，支气管内膜增厚，管腔狭隘，且病变管腔与平常管腔中止浮现，常伴随肺不张及肺内播散，年青人常见。④支气管肿瘤，罕有，此中２／３为鳞状细胞癌或腺样囊腺癌，多伴随腔外成长和淋谄媚肿大，纵向浸湿为主，常侵害气道壁半圈圈以上，倘有脂肪成份则提醒脂肪瘤或错构瘤。四、诊断：确诊根据活结构搜检。
堆积在结构中的淀粉样变物资是无定形、通明的,苏木精-伊红染色后呈粉赤色,刚果红染色呈砖赤色,偏鲜明微镜下可察看到绿色双折射物资,淀粉样纤维仅见于电镜标本。用喷射性核素标识的血清淀粉样P物资闪耀实验(SAP闪耀实验)能够确诊淀粉样变性,是当前可对淀粉样变性实行浑身系统监测的惟一办法。这类法子对实体脏器(如肝、肾、脾)特别敏锐,肺部显影不显然,关于肺淀粉样变性的患者,可籍此断定其余脏器能否受累。
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